完全重复膀胱是一种罕见的泌尿生殖畸形。到目前为止,只有70例左右的报道,产前明确诊断更为罕见。来自美国的Gibbens2015年第四期发表了一篇关于产前超声诊断完全性矢状位重复膀胱的文章。JUltrasoundMed杂志上。
孕妇22岁,第一次怀孕,胎儿是女性。孕妇过去没有慢性病史,第一次超声检查在怀孕12周内没有发现。21-三体、13-三体及18-三体标志。孕17周测量母体血清甲胎蛋白正常。孕20周进行系统超声扫描,发现为单脐动脉。妊娠24周时,在胎儿膀胱侧发现一个细长的囊性区域。妊娠26周、28周、33周、37周时,发现膀胱囊性结构持续存在(图1),一次发现囊性结构消失几分钟后再次出现,考虑膀胱发育畸形。胎儿其他方面发育正常,羊水指数正常。
图1怀孕26周,胎儿腹部横截面显示膀胱内有一矢状分隔,周围有两条血管
患者孕40 4w剖宫产分娩后,婴儿的体重3410g,生后1min及5min的Apgar分别是8分和9分。脐带中只有一条脐带动脉和一条脐带静脉。婴儿出生后第一天进行超声波检查,可见膀胱分离或重复,两部分并排,中间垂直分离或膀胱壁相邻(图2)。两个膀胱大小相似,无扩张和梗阻。在超声波检查中,膀胱没有排空。婴儿排尿正常。
图2胎儿出生后腹部横截面可见矢状位重复膀胱,内侧分隔较厚
出生后2周,经儿科专家检查,发现2个尿道未见肾积水。7个月时,膀胱镜检查和逆行性膀胱造影(图3)检查证实左尿道内口正常,右尿道内口位于左尿道内口旁裂缝处。两个膀胱形状正常,没有休息室或小梁。最终诊断为完全重复膀胱和重复尿道。
婴儿逆行性膀胱造影图37个月大时显示矢状位完全重复膀胱和尿道
作者指出,根据两个膀胱之间的隔膜情况,重复膀胱可分为完整性和部分性两种。完全重复膀胱是指膀胱为冠状或矢状的粘膜肌层完全分离,并向下延续为各自的尿道;部分重复膀胱是指两个膀胱之间的隔膜没有完全分离,两个膀胱共用一个尿道。
根据隔膜的不同行走位置,完全重复膀胱可分为矢状位和冠状位。矢状位重复膀胱的灌注来自同侧输尿管,然后分别流向各自的尿道,通常并发其他系统的先天性畸形,如外生殖器重复畸形、肠道远端重复畸形、狭窄锁和脊柱重复畸形。
因此,如果发现完全矢状位重复膀胱,应对其胃肠道、泌尿生殖系统和脊柱系统进行有针对性的超声检查,以发现其他畸形。冠状位重复膀胱比矢状位重复膀胱更罕见,其他先天性畸形也更少。完全性膀胱重复畸形的长期预后良好,通常不合并危及生命的畸形。
如果产前超声发现下腹部的囊性结构,其鉴别诊断应包括:真重复膀胱、多房膀胱、卵巢囊肿、膀胱憩室、输尿管脱垂、肠扩张、囊肿、输尿管积水、肾积水、盆腔异位肾等。
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